Ureteropelvische Verengung (Nierenausgangsstriktur)
Wo befindet sich die ureteropelvische (UP) Verbindung?
Der von den Nieren gebildete Urin sammelt sich zunächst in einem als Nierenbecken bezeichneten Hohlraum und wird anschließend über röhrenartige Strukturen, die als Harnleiter bezeichnet werden, in die Blase (Harnblase) transportiert. Die Verbindungsstelle zwischen dem Nierenbecken und den Harnleitern wird als Ureteropelvische Verbindung bezeichnet. Eine hier auftretende Verengung wird als Ureteropelvische Verengung bezeichnet.
Der ureteropelvische Übergang ist der Bereich im oberen Harntrakt, in dem am häufigsten Obstruktionen (Verengungen) auftreten. Bei bis zu 64 % der Kinder, die mit einer Hydronephrose (Nierenvergrößerung) geboren werden, liegt eine UP-Verengung vor.
Damit der in den Nieren gebildete Urin vom Nierenbecken in den Harnleiter gelangen kann, muss eine anatomisch intakte ureteropelvische Verbindung vorhanden sein. Zudem unterstützen die rhythmischen Kontraktionen des Harnleiters, die als Peristaltik bezeichnet werden, diesen Transport. Für einen reibungslosen Urintransport müssen beide Komponenten intakt sein. Probleme an der Ureter-Nierenbecken-Verbindung können vom Harnleiter selbst (intrinsisch) oder von außen bedingt (extrinsisch) sein. Eine Verengung dieses Abschnitts des Harnleiters ist die häufigste Ursache. Daneben können auch äußere Ursachen wie beispielsweise abnormal verlaufende Blutgefäße vorliegen.
Was sind die Symptome einer Ureteropelvischen Verengung?
Da der Urin nicht oder nur in sehr geringen Mengen aus den Nieren ausgeschieden werden kann, kommt es zu einer Ansammlung in den Nieren. Dieser angesammelte Urin kann mit der Zeit zu einer Schwellung der Nieren führen. Eine Nierenschwellung (Hydronephrose) gehört zu den häufigsten Symptomen einer UP-Verengung.
⦁ Bei manchen Patienten ist eine Bauchschwellung von außen sichtbar.
⦁ Ein Druckanstieg in der durch Harnstau geschwollenen Niere kann Schmerzen verursachen. Starke Schmerzen, insbesondere in der Leistengegend, gehören zu den häufigen Symptomen einer Harnwegsverengung.
⦁ Blut im Urin, Veränderungen der Urinfarbe, Entzündungen und daraus resultierende Infektionskrankheiten zählen ebenfalls zu den Symptomen einer UP-Stenose
⦁ Auch wenn diese Symptome bei Kindern nicht immer eindeutig zu beurteilen sind, sollte bei Unruhe, wiederkehrenden Harnwegsinfektionen und verminderter Urinausscheidung unbedingt daran gedacht werden, dass es sich um eine UP-Stenose handeln könnte
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Personen, bei denen eines oder mehrere dieser Symptome gleichzeitig auftreten, sollten unverzüglich einen Facharzt aufsuchen.
Wie wird eine Ureteropelvische Verengung diagnostiziert?
Die meisten Verengungen des Ureteropelvischen Übergangs werden heutzutage bereits im Mutterleib festgestellt. Wenn sie im Mutterleib nicht erkannt wurden, können im Neugeborenenalter eine durch Nierenerweiterung bedingte Bauchmasse, Blut im Urin sowie Infektionen auftreten. Bei älteren Kindern können Bauch- oder Seitenschmerzen sowie Blut im Urin und Infektionen, insbesondere nach leichten Traumata, auftreten. Auffällig ist, dass die Seitenschmerzen bei erhöhter Urinausscheidung zunehmen (z. B. bei übermäßiger Flüssigkeitsaufnahme oder beim Genuss koffeinhaltiger Getränke).
Wie wird eine Ureteropelvische Verengung überwacht?
Patienten, bei denen bereits im Mutterleib eine Hydronephrose festgestellt wurde, sollten nach der Geburt erneut ultraschalltechnisch untersucht werden, um festzustellen, ob die Hydronephrose weiterhin besteht. Diese Untersuchung sollte jedoch erst nach den ersten drei Tagen nach der Geburt erfolgen. In schweren Fällen mit beidseitiger schwerer Hydronephrose kann diese Wartezeit jedoch verkürzt werden.
Sollte eine rechtzeitig nach der Geburt durchgeführte Ultraschalluntersuchung eine Erweiterung des Nierenausführungssystems bestätigen, sollten klassischerweise eine Miktionszystourethrographie (Miktionsaufnahme) und eine Nierenszintigraphie geplant werden. Zeigt die Ultraschalluntersuchung nach der Geburt keine Hydronephrose, sind keine weiteren Untersuchungen erforderlich.
Obwohl nach gängiger Lehrmeinung bei Säuglingen mit Hydronephrose in jedem Fall eine Miktionszystourethrographie empfohlen wird, ist es angesichts der Ergebnisse aktueller Studien angebracht, diese für den Säugling wie auch für die Familie sehr belastende Untersuchung nur in begrenztem Umfang durchzuführen. Ziel dieser Untersuchung ist es, einen vesikoureteralen Reflux auszuschließen und bei männlichen Säuglingen die hintere Harnröhre zu beurteilen. Der ideale Zeitpunkt für diese Untersuchung liegt 4 bis 6 Wochen nach der Geburt. Bei einer sogenannten hinteren Harnröhrenklappe – einer für männliche Säuglinge spezifischen Verengung der hinteren Harnröhre – ist jedoch eine sofortige Untersuchung erforderlich. Wird bei dieser Untersuchung kein Reflux festgestellt, wird die Hydronephrose mittels einer als diuretisches Renogramm bezeichneten szintigraphischen Untersuchung beurteilt. Für diese Untersuchung werden hauptsächlich zwei radioisotopische Substanzen verwendet: DTPA und MAG3. Beide bestimmen die Nierenfunktion insgesamt sowie die Funktion der einzelnen Nieren. Die Kurven, anhand derer die Ausscheidung dieser radioaktiven Substanzen aus dem Nierenbecken untersucht wird, geben Aufschluss über das Vorliegen oder den Grad einer Obstruktion. Um das Untersuchungsergebnis nicht zu beeinträchtigen, ist es ratsam, einen Harnröhrenkatheter zu legen. Bei der Auswertung der Ausscheidungskurven ist auch die Reaktion auf das Diuretikum von Bedeutung. Insbesondere bei Fällen von Hydronephrose, die bereits im Mutterleib festgestellt und im Neugeborenenalter untersucht wurden, ist es jedoch wichtig, den prozentualen Beitrag beider Nieren zur Gesamtnierenfunktion zu kennen, was als „differenzielle Nierenfunktion“ bezeichnet wird. Ein Funktionsverlust von 10 % oder mehr an der betroffenen hydronephrosischen Niere im Vergleich zur Gegenseite gilt als signifikant.
Wie sollte die Behandlung einer Ureteropelvischen Verengung erfolgen?
Eine ureteropelvische Verengung ist eine behandelbare Erkrankung. Wichtig ist dabei eine gute Nachsorge der Patienten und die Festlegung eines entsprechenden Behandlungsplans. Meistens lassen sich die Symptome als leicht bezeichnen. In diesen Fällen reicht eine routinemäßige Nachsorge des Patienten aus. Im Rahmen dieser routinemäßigen Nachsorge muss der Patient in bestimmten Abständen verschiedene Untersuchungen wie Ultraschall, Blut- und Urinuntersuchungen durchführen lassen. Dieser routinemäßige Überwachungsprozess wird fortgesetzt, bis die Obstruktion oder Verengung vollständig behoben ist. In einigen Fällen klingen die Symptome von selbst ab. In anderen Fällen reicht eine medikamentöse Behandlung aus.
Eine chirurgische Behandlung ist erforderlich, wenn die ureteropelvische Verengung symptomatisch ist und die Nierenfunktion beeinträchtigt. Laparoskopisch oder offen wird die Verengung am ureteropelvischen Übergang entfernt und der Harnleiter wieder mit dem Nierenbecken anastomosiert, d. h. durch Nähte verbunden. Liegt eine Gefäßkreuzung vor, wirdder ureteropelvische Übergangunterhalb des kreuzenden Gefäßes auf die Oberseitedes Gefäßesverlagert.
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